73 歳の女性。筋力低下と嚥下困難を主訴に来院した。2 か月前から階段昇降が困難になり、1 か月前から布団の上げ下ろしが…

D問題 第19問

73 歳の女性。筋力低下と嚥下困難を主訴に来院した。2 か月前から階段昇降が困難になり、1 か月前から布団の上げ下ろしができなくなった。2 週間前から上眼瞼の浮腫および全身の紅斑が出現し、7 日前からむせのため食事摂取が困難になったため受診した。意識は清明。身長154 cm、体重40 kg。体温37.5 ℃。脈拍96/分、整。血圧134/70 mmHg。呼吸数16/分。SpO₂ 97 %(room air)。上眼瞼に淡い浮腫性紅斑および両手指の関節背面に紅色丘疹を認める。両耳介、前頸部、背部、上肢伸側および臀部外側に紅斑を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。表在リンパ節腫大を認めない。四肢近位筋に対称性筋力低下を認める。四肢に感覚異常を認めない。尿所見に異常を認めない。血液所見:赤血球372 万、Hb 11.3 g/dL、Ht 33 %、白血球5,900(好中球75 %、好酸球1 %、単球12 %、リンパ球12 %)、血小板26 万。血液生化学所見:総蛋白5.6 g/dL、アルブミン3.0 g/dL、AST 108 U/L、ALT 79 U/L、LD 628 U/L(基準124~222)、γ-GT 30 U/L(基準9 ~32)、CK 1,620 U/L(基準41~153)、尿素窒素12 mg/dL、クレアチニン0.4 mg/dL、血糖111 mg/dL、TSH 3.8μU/mL(基準0.2~4.0)、FT₃2.7 pg/mL(基準2.3~4.3)、FT₄1.1 ng/dL(基準0.8~2.2)。免疫血清学所見:CRP 0.8 mg/dL、抗TIF1-γ抗体陽性。胸部エックス線写真に異常を認めない。この患者で最も注意すべき合併症はどれか。

正答 (2)
正答は (2)。悪性腫瘍です。 四肢近位筋の対称性の筋力低下とCK高値に、上眼瞼の浮腫性紅斑(ヘリオトロープ疹)、手指関節背面の紅色丘疹(Gottron丘疹)、前頸部・背部の紅斑がそろい、皮膚筋炎です。抗TIF1-γ抗体は、成人では悪性腫瘍の合併と強く結びつく筋炎特異的自己抗体です。診断したら、全身の悪性腫瘍を探す検査(CT、上下部消化管内視鏡、乳癌・婦人科癌の検査など)を行います。嚥下障害が強い点も、この抗体の患者でよくみられる特徴です。 【ほかの選択肢】 (1) 肝不全 誤り   ASTやLDが高いのは筋肉から出ているためで、肝障害ではありません
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(3) 間質性肺炎 誤り   皮膚筋炎の重要な合併症ですが、急速に進む間質性肺炎と結びつくのは抗MDA5抗体です。抗TIF1-γ抗体陽性例では少ないとされます (4) 急性腎障害 誤り (5) 膀胱直腸障害 誤り 脊髄の病変でみられます 【抗体と特徴】 抗ARS抗体(抗Jo-1抗体など) 間質性肺炎、機械工の手、関節炎 抗MDA5抗体         急速進行性間質性肺炎 抗TIF1-γ抗体        悪性腫瘍の合併 抗Mi-2抗体         典型的な皮疹、治療反応がよい

出典:2024年(令和6年) 医師国家試験 問19(厚生労働省 公表)出典元ページ

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