36 歳の男性。動悸を主訴に来院した。10 年前から労作時の動悸と気が遠くなる感じの発作を自覚していた。中学生の時から健…
D問題 第31問
36 歳の男性。動悸を主訴に来院した。10 年前から労作時の動悸と気が遠くなる感じの発作を自覚していた。中学生の時から健診で心電図異常を指摘されているが経過観察となっていた。最近、母方の従兄弟が25 歳で突然死したため心配になり受診した。母方の叔母は心疾患で通院中（詳細不明）。意識は清明。身長168 cm、体重70 kg。体温36.5 ℃。脈拍72/分、整。血圧124/72 mmHg。頸静脈の怒張を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。四肢に浮腫を認めない。血液検査では、BNP 178 pg/mL（基準18.4 以下）以外異常を認めない。12 誘導心電図（別冊No. 10Ａ）を別に示す。胸部エックス線写真で心胸郭比45 %、肺うっ血と胸水貯留を認めない。心エコー図（別冊No. 10Ｂ）を別に示す。左室心室中隔壁厚22.5 mm、後壁厚8.6 mm、拡張期径38.0 mm、左室駆出率79.6 % であり、有意な弁膜症や左室流出路の圧較差を認めなかった。Holter 心電図で非持続性心室頻拍を数回認め、ふらつきを自覚していた。心臓カテーテル検査で冠動脈に狭窄病変を認めない。心臓造影MRI で中隔の心筋中層に遅延造影を認めた。突然死を予防する治療法はどれか。
- (1)ジゴキシン投与
- (2)ジソピラミド投与
- (3)ループ利尿薬投与
- (4)恒久的ペースメーカ植込み術
- (5)植込み型除細動器〈ICD〉植込み術
正答 (5)
正答は (5)。植込み型除細動器〈ICD〉植込み術です。
心エコーで中隔22.5 mm、後壁8.6 mmと中隔だけが厚い非対称性中隔肥大があり、左室流出路の圧較差はありません。心電図は左室の高電位とST-T変化を示し、肥大型心筋症（非閉塞性）と診断できます。
この患者には突然死の危険因子が重なっています。
突然死の家族歴（母方の従兄弟が25歳で突然死）
原因不明の失神に近い発作（気が遠くなる）
Holter心電図での非持続性心室頻拍
心臓MRIでの遅延造影（心筋の線維化）
突然死を防ぐ方法は、心室細動・心室頻拍を感知して電気ショックで止めるICDの植込みです。
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【ほかの選択肢】
(1) ジゴキシン投与 誤り
収縮力を強め、閉塞が起こると悪化させるので肥大型心筋症では避けます
(2) ジソピラミド投与 誤り
閉塞性肥大型心筋症の圧較差を減らす薬で、突然死の予防効果は示されていません
(3) ループ利尿薬投与 誤り
うっ血はなく、脱水は症状を悪くします
(4) 恒久的ペースメーカ植込み術 誤り
徐脈の治療で、心室性不整脈は止められません
【遺伝】
肥大型心筋症の多くはサルコメアの遺伝子異常による
常染色体顕性（優性）遺伝です。家族の検診も勧めます。
出典：2024年（令和6年） 医師国家試験 問31（厚生労働省 公表）出典元ページ
最終更新日
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