薬剤師

2 歳女児。体重10 kg。1 日数回の全身強直間代性痙れんを発現し、約3 ヶ月前にミオクローヌスてんかんと診断され、バ…

薬学実践問題（実務）　第299問

2 歳女児。体重10 kg。1 日数回の全身強直間代性痙れんを発現し、約3 ヶ月前にミオクローヌスてんかんと診断され、バルプロ酸Na シロップの投与が開始された。痙れん発作の頻度は減少したが、最近、呼びかけに応答しないなどの意識障害が頻回に見られるようになったため入院加療となった。（入院時の検査値等）総ビリルビン1.0 mg/dL、血清アルブミン3.2 g/dL、AST 110 IU/L、ALT 92 IU/L、γ︲GTP 24 IU/L、血中アンモニア180 μg/dL、バルプロ酸の血中トラフ濃度60 μg/mL入院後、高アンモニア血症に対してラクツロースシロップの投与が開始されたが、3 日後、食欲の低下、意識レベルの低下が悪化しつつあると小児科担当の薬剤師が主治医に報告した。そこで、血液検査を実施したところ、以下のとおりであった。総ビリルビン1.2 mg/dL、血清アルブミン3.1 g/dL、AST 193 IU/L、ALT 132 IU/L、γ︲GTP 61 IU/L、血中アンモニア243 μg/dL、バルプロ酸の血中トラフ濃度96 μg/mL担当薬剤師によるこの患児のアセスメントとして適切なのはどれか。2つ選べ。

正答 (1)(5)
正答は (1)と(5)。血中アンモニアは 243 μg/dL とさらに上がって意識障害を悪化させており、バルプロ酸によるカルニチン欠乏が疑われます。 バルプロ酸はカルニチンと結合して排泄され、カルニチンを減らします。カルニチンが足りないと、脂肪酸のβ酸化や尿素サイクルの働きが落ち、高アンモニア血症や肝障害が進みます。対策としてレボカルニチンの補充を考えます。 【ほかの選択肢】 (2) 腸内細菌はアンモニアを作る側。ラクツロースは腸内を酸性にして、アンモニアの産生と吸収を減らす　誤り (3) AST 110→193、ALT 92→132、γ-GTP 24→61 IU/L と、肝機能は悪化している　誤り (4) トラフ濃度 96 μg/mL は有効域（50〜100 μg/mL 程度）の上の方で、不足していない　誤り

出典：第108回 薬剤師国家試験 問299（厚生労働省 公表）出典元ページ

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