16 歳の女子。あごの歪みを主訴として来院した。幼少時から自覚し、徐々に増悪しているという。6 歳時に小耳症に対して耳介…
C問題 第70問
16 歳の女子。あごの歪みを主訴として来院した。幼少時から自覚し、徐々に増悪しているという。6 歳時に小耳症に対して耳介形成術を受けた。交叉咬合を認める。初診時のエックス線画像(別冊No. 29A)と3D-CT(別冊No. 29B)を別に示す。考えられるのはどれか。1 つ選べ。
- (1)Apert 症候群
- (2)Crouzon 症候群
- (3)基底細胞母斑症候群
- (4)第一第二鰓弓症候群
- (5)McCune-Albright 症候群
正答 (4)
正答は (4)。第一第二鰓弓症候群です。
【見るところ】
パノラマエックス線画像(別冊No. 29A)と3D-CT(別冊No. 29B)では、下顎骨が左右非対称で、片側の下顎枝・下顎頭が短く小さく(低形成)、おとがいがその側へ偏位し、咬合平面も傾いています。
小耳症の既往、顔面の非対称(あごの歪み)の進行、交叉咬合、片側の下顎枝・下顎頭の低形成がそろい、第一第二鰓弓症候群(片側顔面小人症、hemifacial microsomia)が考えられます。第一・第二鰓弓に由来する下顎骨・頰骨・耳介・外耳・顔面の筋などが、多くは片側で低形成になります。成長とともに非対称が目立つため、骨延長術や顎矯正手術・矯正治療を組み合わせて治療します。
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【ほかの選択肢】
(1) Apert 症候群 頭蓋縫合早期癒合症で、上顎の劣成長と合指症を伴う。左右対称が基本 誤り
(2) Crouzon 症候群 頭蓋縫合早期癒合症で、眼球突出・上顎の劣成長。四肢の異常はない 誤り
(3) 基底細胞母斑症候群 多発性の歯原性角化嚢胞、基底細胞癌、大脳鎌の石灰化、二分肋骨など 誤り
(5) McCune-Albright 症候群 多骨性線維性異形成症、皮膚のカフェオレ斑、思春期早発症などの内分泌異常 誤り
出典:2024年(令和6年) 歯科医師国家試験 問70(厚生労働省 公表)出典元ページ
最終更新日
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