先天性代謝異常症に関する記述である。正しいのはどれか。1つ選べ。…
午前の部 第36問
先天性代謝異常症に関する記述である。正しいのはどれか。1つ選べ。
- (1)糖原病Ⅰ型では、グルコースが過剰に産生される。
- (2)フェニルケトン尿症では、精神発達障害がみられる。
- (3)メープルシロップ尿症は、芳香族アミノ酸の代謝異常症である。
- (4)ガラクトース血症は、原発性高脂血症である。
- (5)ウィルソン病は、亜鉛の代謝障害である。
正答 (2)
正答は (2)。正しいのはこれです。
フェニルケトン尿症は、フェニルアラニン水酸化酵素の欠損でフェニルアラニンがチロシンに変わらず、体にたまる病気です。治療しないと精神発達の障害（知的障害）が起こります。新生児マス・スクリーニングで見つけ、フェニルアラニンを制限した食事で治療します。
【ほかの選択肢】
(1) 糖原病Ⅰ型は、グルコース-6-ホスファターゼの欠損で、肝臓からグルコースを出せず、空腹時の低血糖が起こる 誤り
(3) メープルシロップ尿症は、分岐鎖アミノ酸（バリン・ロイシン・イソロイシン）の代謝異常。芳香族アミノ酸ではない 誤り
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(4) ガラクトース血症は、ガラクトースをグルコースに変える酵素の異常で起こる糖質の代謝異常。脂質の異常ではない 誤り
(5) ウィルソン病は銅の代謝障害で、肝臓・脳などに銅がたまる。亜鉛は銅の吸収を抑える治療薬として使われる 誤り
出典：第28回 管理栄養士国家試験 問36（厚生労働省 公表）出典元ページ
最終更新日
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