末梢血のMay-Giemsa 染色標本(別冊No. 12)を別に示す。最も考えられるのはどれか。…

午後 第66問

末梢血のMay-Giemsa 染色標本(別冊No. 12)を別に示す。最も考えられるのはどれか。

臨床検査技師 2023年(令和5年) 第66問の図
正答 (3)
正答は (3)。最も考えられるのは Bernard-Soulier 症候群です。 【標本の見方】 中央に、周りの赤血球と同じくらいの大きさの細胞があり、紫色の細かい 顆粒をたくさん含んでいます。核はなく、これは巨大血小板です。右上にはふつうの大きさの血小板もみえます。 Bernard-Soulier 症候群は、血小板膜の糖蛋白 GPⅠb/Ⅸ/Ⅴ 複合体(vonWillebrand 因子の受容体)が生まれつき欠けている病気です。血小板が血管の傷に粘着できず出血しやすくなり、巨大血小板と血小板の減少が特徴です。血小板凝集能検査では、リストセチン凝集だけが起こりません。
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【ほかの選択肢】 (1) 血小板無力症 GPⅡb/Ⅲa の欠損で、リストセチン以外の刺激(ADP、コラーゲンなど)で凝集しません。血小板の大きさと数は正常です 誤り (2) von Willebrand 病 von Willebrand 因子の量や働きの異常で、血小板そのものの形は正常です 誤り (4) Wiskott-Aldrich 症候群 湿疹と易感染性を伴う X 連鎖性の病気で、血小板は小さく(小型血小板)、数も減ります 誤り (5) Schönlein-Henoch 紫斑病 IgA が関わる血管炎(IgA 血管炎)で、血小板の数と形は正常です 誤り

出典:2023年(令和5年) 臨床検査技師国家試験 問66(厚生労働省 公表)出典元ページ

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