線溶亢進による出血傾向を認める先天性疾患はどれか。…

正答は (1)。線溶が亢進して出血しやすくなる先天性の病気は PAI-1 欠損症です。 PAI-1（プラスミノゲンアクチベータインヒビター1）は、プラスミノゲンをプラスミンに変える組織型プラスミノゲンアクチベータ（t-PA）の働きを抑える蛋白です。PAI-1 が生まれつき足りないと、線溶（血栓を溶かす働き）が抑えられずに強くなり、いったんできた止血の血栓がすぐに溶けて、傷や手術の後にしばらくしてから出血する（後出血）のが特徴です。α₂-プラスミンインヒビター欠損症も同じように出血を起こします。