補体系の検査結果を以下に示す。考えられるのはどれか。…

正答は (5)。考えられるのは遺伝性血管性浮腫です。 【結果の見方】 CH₅₀ と C4 が低下しているのに、C3 と C1q は基準範囲内です。そして C1-INH（C1 インヒビター）の活性が低下しています。 C1-INH は、活性化した C1（C1r・C1s）を抑える蛋白です。遺伝性血管性浮腫ではこれが足りないので、C1s が抑えられずにC4 と C2 を分解し続け、C4 が下がります。一方で C3 まで反応が進むことは少なく、C3 は保たれます。C1-INH の不足でブラジキニンが増え、顔や喉頭、腸管に発作的なむくみが起こります。