プリオン病では、プリオンタンパク質（PrP）の感染性を有した異常型が蓄積する。プリオンタンパク質の特徴として、正常型であ…

プリオン病では、プリオンタンパク質（PrP）の感染性を有した異常型が蓄積する。プリオンタンパク質の特徴として、正常型であるPrPᶜ と異常型であるPrPSc が相互作用（会合）すると、正常型が異常型へと変換されることが知られている。図1 はNMR により解析されたPrPᶜ の立体構造、図2 はPrPSc の仮想の立体構造をそれぞれ安定な二次構造をわかりやすくリボン図で描いている。なお、図中には示されていないが、PrPᶜ のC 末端にはGPI アンカーが付加されている。図3 は、PrP の遺伝子配列から予想される翻訳産物をアミノ酸の一文字表記で示している。アミノ酸配列のうち、プロリン残基は黒点（●）で、グリシン残基は2 重下線で示している。以下の記述のうち、正しいのはどれか。2つ選べ。図31 MANLGCWMLVLFVATWSDLGLCKKRPKPGG 3031 WNTGGSRYPGQGSPGGNRYPPQGGGGWGQP 6061 HGGGWGQPHGGGWGQPHGGGWGQPHGGGWG 9091 QGGGTHSQWNKPSKPKTNMKHMAGAAAAGA 120121 VVGGLGGYMLGSAMSRPIIHFGSDYEDRYY 150151 RENMHRYPNQVYYRPMDEYSNQNNFVHDCV 180181 NITIKQHTVTTTTKGENFTETDVKMMERVV 210211 EQMCITQYERESQAYYQRGSSMVLFSSPPV 240241 ILLISFLIFLIVG 253

• (1)図2 に示すPrPSc は、図1 に示すPrPᶜ に比べてβ シート構造が多い。
• (2)β シート構造の安定性は、並行するペプチド鎖間で形成されるジスルフィド（S︲S）結合によっている。
• (3)図3 に示すPrP に点在するプロリンは、その環状構造により二次構造の形成とその規則性に影響を与えている。
• (4)図3 に示すPrP に多く存在するグリシンは、特定の二次構造からループ構造への変化を妨げる要因となっている。
• (5)PrPᶜ においてGPI アンカーが結合するアミノ酸残基は、図3 で1 番目のメチオニンである。

出典：第109回 薬剤師国家試験 問116（厚生労働省 公表）出典元ページ

最終更新日 2026年11月5日