56 歳の女性。見当識障害を主訴に家族に付き添われて来院した。1 週間前から37 ℃台の発熱が続き、昨日から自宅のトイレ…

A問題 第56問

56 歳の女性。見当識障害を主訴に家族に付き添われて来院した。1 週間前から37 ℃台の発熱が続き、昨日から自宅のトイレの場所が分からなくなった。下痢と血便はない。意識レベルはJCSⅠ-2。体温37.8 ℃。脈拍88/分、整。血圧144/88 mmHg。両下肢に点状出血を認める。眼瞼結膜は貧血様で、眼球結膜に軽度黄染を認める。胸骨左縁第3 肋間を最強点とするLevine 2/6 の収縮期雑音を聴取する。呼吸音に異常を認めない。尿所見:蛋白2+、潜血2+。血液所見:赤血球230 万、Hb 7.1 g/dL、Ht 20 %、網赤血球5 %、白血球8,890、血小板2.1 万。末梢血塗抹標本で破砕赤血球を認める。PT-INR 1.0(基準0.9~1.1)、APTT 27.6 秒(基準対照32.2)、FDP 9μg/mL(基準10 以下)。血液生化学所見:総ビリルビン2.9 mg/dL、直接ビリルビン0.7 mg/dL、AST 48 U/L、ALT 42 U/L、LD 1,025 U/L(基準124~222)、尿素窒素50 mg/dL、クレアチニン1.9 mg/dL。CRP 0.8 mg/dL。直ちに行うべき治療はどれか。

正答 (1)
正答は (1)。血漿交換です。 血小板減少(2.1万)、破砕赤血球を伴う溶血性貧血(網赤血球・LD・間接ビリルビンの上昇)、意識・見当識の障害、腎機能障害、発熱がそろい、凝固検査(PT、APTT、FDP)は正常です。血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)です。ADAMTS13(von Willebrand因子を切る酵素)が、多くは自己抗体のために働かなくなり、全身の細い血管に血小板血栓ができます。治療しないと死亡率が高く、診断したら直ちに血漿交換を行い、抗体を取り除いてADAMTS13を補います。ステロイドなどの免疫抑制療法も併せて行います。
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【ほかの選択肢】 (2) 血小板輸血  血栓を増やして病状を悪化させるおそれがあり、原則として避ける               違う (3) 抗菌薬投与  感染症を示す所見はない     違う (4) ヘパリン投与  播種性血管内凝固(DIC)の治療。凝固検査が正常で、DICではない             違う (5) トロンボポエチン受容体作動薬投与  免疫性血小板減少症(ITP)などで使う。TTPには使わない      違う 【検査】 治療を始める前に採血してADAMTS13の活性とインヒビター(抗体)を測ります。

出典:2025年(令和7年) 医師国家試験 問56(厚生労働省 公表)出典元ページ

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