薬剤師

17 歳男性。2 日前、体育の授業でバスケットボールをした際、左臀部の痛みを自覚した後に腫れも出現した。左臀部は硬く腫脹…

薬学実践問題（病態）　第304問

17 歳男性。2 日前、体育の授業でバスケットボールをした際、左臀部の痛みを自覚した後に腫れも出現した。左臀部は硬く腫脹し、筋肉内出血が疑われた。受診時の血液検査結果は以下のとおりであった。（検査値）赤血球数375 × 10⁴/μL、Hb 11.2 g/dL、Ht 35％、白血球数6,800/μL、血小板数38 × 10⁴/μL、プロトロンビン時間11.0 秒（基準値10～14）、活性化部分トロンボプラスチン時間72.0 秒（基準対照32.2）、出血時間3 分30 秒（基準値1.0～5.0 分）、AST 62 IU/L、ALT 21 IU/L、LDH 350 IU/L、血清クレアチニン値0.6 mg/dL、ADAMTS 13 抗体陰性、フィブリノゲン・フィブリン分解産物　3 μg/mL（基準値＜ 5）本例にデスモプレシン注射液の投与を行ったところ、出血症状の改善が認められた。この患者で欠乏している血液凝固因子はどれか。1つ選べ。

正答 (1)
正答は (1)。APTT だけが延び、PT と出血時間は正常で、筋肉内の出血があり、デスモプレシンが効いたことから、軽症の血友病 A（第Ⅷ因子の欠乏）です。 APTT は内因系、PT は外因系の凝固を調べます。APTT だけが延びるのは、第Ⅷ・Ⅸ・Ⅺ・Ⅻ因子などの不足です。血友病では筋肉や関節など深い所に出血します。デスモプレシンは血管の内皮から第Ⅷ因子とフォン・ヴィレブランド因子を放出させ、軽症の血友病 A に効きます。第Ⅸ因子の不足（血友病 B）には効きません。 【ほかの選択肢】 (2) 血友病 B ではデスモプレシンは効かない　誤り
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(3) 第Ⅹ因子が足りなければ PT も延びる　誤り (4) フィブリノゲンが足りなければ PT も延びる　誤り (5) フォン・ヴィレブランド病では出血時間が延び、鼻や歯ぐきなど粘膜の出血が多い　誤り

出典：第106回 薬剤師国家試験 問304（厚生労働省 公表）出典元ページ

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