重症複合免疫不全症で正しいのはどれか。…

D問題 第11問

重症複合免疫不全症で正しいのはどれか。

正答 (5)
正答は (5)。生後間もなくから体重増加は不良となる、が正しいです。 重症複合免疫不全症〈SCID〉は、T細胞が作られず、B細胞の抗体産生も働かない、最も重い原発性免疫不全症です。母親から移行した抗体が減ってくる乳児期早期から、重い感染症(ニューモシスチス肺炎、カンジダ症、ウイルス感染など)、遷延する下痢、体重増加不良がみられます。造血幹細胞移植を行わなければ、多くは乳児期に命を落とします。 【ほかの選択肢】 (1) 全身のリンパ節が腫大する 誤り   リンパ球がいないため、リンパ節や扁桃、胸腺は低形成です
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(2) ウィルスへの免疫は保たれる 誤り   細胞性免疫が欠けるので、ウイルスや真菌に特に弱くなります。   生ワクチン(ロタウイルス、BCGなど)も重い感染を起こします (3) 顕性遺伝(優性遺伝)の形式をとる 誤り   最も多いのはX連鎖潜性(劣性)遺伝(IL-2受容体γ鎖の異常)で、ADA欠損症などの常染色体潜性(劣性)遺伝のものもあります (4) 血清免疫グロブリンは正常範囲である 誤り   低ガンマグロブリン血症になります 【あわせて】 輸血ではリンパ球によるGVHDを防ぐため、放射線照射した血液を使います。

出典:2024年(令和6年) 医師国家試験 問11(厚生労働省 公表)出典元ページ

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