55 歳の男性。労作時の息切れを主訴に来院した。6 か月前に霧視を訴えぶどう膜炎の診断で治療を受けている。1 か月前から…

D問題 第53問

55 歳の男性。労作時の息切れを主訴に来院した。6 か月前に霧視を訴えぶどう膜炎の診断で治療を受けている。1 か月前から階段昇降時に息切れを自覚したため受診した。意識は清明。体温36.5 ℃。脈拍40/分、整。血圧112/74 mmHg。呼吸数16/分。SpO₂ 97 %(room air)。心音でⅢ音を聴取する。呼吸音に異常を認めない。神経診察に異常を認めない。血液所見:赤血球423 万、Hb. 13.1 g/dL、Ht 42%、白血球5,800、血小板18 万。血液生化学所見:総蛋白6.7 g/dL、AST 25 U/L、ALT 20 U/L、尿素窒素24 mg/dL、クレアチニン1.2 mg/dL、血糖92 mg/dL、脳性ナトリウム利尿ペプチド〈BNP〉470 pg/mL(基準18.4 以下)。CRP 0.1 mg/dL。12 誘導心電図は心拍数42/分の完全房室ブロックを認める。心エコー検査で左室拡張末期径60 mm、左室駆出率38 %、左室壁厚は中隔、後壁とも8 mmで左室中隔基部の菲薄化を認めた。心筋生検組織のH-E 染色標本(別冊No. 20)を別に示す。診断はどれか。

医師 2024年(令和6年) 第53問の図
正答 (5)
正答は (5)。心サルコイドーシスです。 心筋生検のH-E染色標本では、心筋細胞の間に類上皮細胞が集まった肉芽腫があり、強拡大像では多核巨細胞が見えます。中心に乾酪壊死はありません(非乾酪性類上皮細胞肉芽腫)。ぶどう膜炎の既往、完全房室ブロック、左室の拡大と駆出率の低下、心室中隔基部の菲薄化という臨床像もそろっており、心サルコイドーシスと診断できます。 【ほかの選択肢】 (1) 拡張型心筋症 誤り   左室の拡大と収縮低下は似ますが、肉芽腫はなく、房室ブロックや中隔基部の菲薄化も典型ではありません
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(2) 拘束型心筋症 誤り 左室は拡大せず、拡張障害が主です (3) 肥大型心筋症 誤り 壁は厚くなり、菲薄化しません (4) 心アミロイドーシス 誤り   壁が厚くなり、生検では無構造の沈着物(Congo red染色陽性)を認めます 【心サルコイドーシスの要点】 房室ブロックや心室頻拍などの不整脈で見つかることが多く、中隔基部の菲薄化はよく知られた所見です。 治療は副腎皮質ステロイドで、ペースメーカや植込み型除細動器を要することもあります。FDG-PETや心臓MRIの遅延造影も診断に役立ちます。

出典:2024年(令和6年) 医師国家試験 問53(厚生労働省 公表)出典元ページ

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