63 歳の女性。呼吸困難と意識障害を主訴に夫に連れられて夜間救急外来を受診した。2 年前から右下肢が上がりにくく転倒する…

D問題 第28問

63 歳の女性。呼吸困難と意識障害を主訴に夫に連れられて夜間救急外来を受診した。2 年前から右下肢が上がりにくく転倒するようになり、1 年前には右上肢の筋力低下が出現した。線維束性収縮を伴う右優位の四肢の筋力低下と筋萎縮を認め、各種検査の結果、筋萎縮性側索硬化症〈ALS〉と診断され、病名の告知を受けた。この時点では肺活量、血液ガス分析の結果は正常であったが、将来の呼吸器の導入について本人、夫と主治医が話し合いを重ね、必要時には気管切開の後、人工呼吸器を装着する方針となった。6 か月前から食事に時間がかかり嚥下障害も目立つようになった。1 か月前の肺活量では%VC が58 % であった。本日の朝から呼吸困難の訴えがあり、呼びかけへの反応が徐々に鈍くなったため夫に連れられて受診した。意識は傾眠状態。身長160 cm、体重38 kg。体温36.9 ℃。脈拍80/分、整。血圧172/76 mmHg。呼吸数20/分。四肢の筋萎縮に加えて舌萎縮を認める。動脈血ガス分析(room air):pH 7.37、PaCO₂ 67 Torr、PaO₂ 58 Torr、HCO₃ 38 mEq/L。主治医と以前に決定していた治療方針に関する意思決定に変わりがないことを救急外来担当医が夫に確認した。適切な対応はどれか。

正答 (5)
正答は (5)。非侵襲的陽圧換気〈NPPV〉開始です。 ALSが進み、呼吸筋の力が落ちて肺胞低換気になっています。血液ガスでPaCO₂ 67 Torrと高く、HCO₃⁻ 38 mEq/Lまで代償してpHが保たれていることから、慢性に進んだ高二酸化炭素血症が急に悪くなり、意識が鈍くなっています(CO₂ナルコーシス)。本人は人工呼吸器による治療を望んでいることを確かめてあるので、まず換気を補助してCO₂を下げます。マスクで行えるNPPVをすぐに始め、そのうえで以前に決めておいた方針どおり、気管切開による人工呼吸〈TPPV〉への移行を準備します。酸素だけを多く流すと、呼吸がさらに弱まってCO₂がたまるおそれがあります。
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【ほかの選択肢】 (1) 筋力増強訓練実施 誤り   意識障害のある急性期に行うことではなく、ALSの筋力も回復しません (2) エダラボン静注開始 誤り (4) リルゾール内服開始 誤り   どちらも病気の進行を少し遅らせる薬で、いまの呼吸不全には効きません (3) 翌日の再受診を指示 誤り   意識障害を伴う呼吸不全で、命に関わる状態です

出典:2025年(令和7年) 医師国家試験 問28(厚生労働省 公表)出典元ページ

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