75 歳の女性。急速に進行する認知機能の低下を主訴に来院した。1 年前の認知症検診では改訂長谷川式簡易知能評価スケール2…

正答は (4)。Creutzfeldt-Jakob病です。 【図の見どころ】 拡散強調像で、両側の大脳皮質（前頭葉・島・後頭葉など）に沿って、リボンのように縁取る高信号がみられます（cortical ribbon sign）。 線条体（尾状核・被殻）にも淡い高信号があります。 1年前は正常だった認知機能が、数週間のうちに急速に落ちて、歩行障害、視覚の異常、ミオクローヌス（全身のぴくつき）が加わり、寝たきり・無言の状態へ進んでいます。孤発性のCreutzfeldt-Jakob病〈CJD〉の典型的な経過です。診断には、拡散強調像の皮質・基底核の高信号に加えて、脳波の周期性同期性放電〈PSD〉、脳脊髄液の14-3-3蛋白・総タウ蛋白の上昇、RT-QuIC法による異常プリオン蛋白の検出が役立ちます。有効な治療はなく、多くは1〜2年以内に亡くなります。医療器具を介してうつることがあるため、感染対策に注意します。