生後5 か月の乳児。てんかん発作と左顔面の三叉神経第一枝・第二枝領域に母斑を認めたため、小児科より紹介され来院した。外眼…

正答は (2)。緑内障です。 【見るところ】 写真の右側（患者の左側）の額・眼瞼のまわりの皮膚が赤く、平らな赤い母斑（ポートワイン母斑）が広がっていると読めます。 顔面の三叉神経第1枝・第2枝の領域のポートワイン母斑と、てんかん発作（脳軟膜の血管腫による）から、Sturge-Weber 症候群が考えられます。眼の合併症では緑内障が最も多く、母斑と同じ側に起こります。乳児期に発症するものは隅角の発達異常、年長になって起こるものは上強膜静脈圧の上昇がかかわるとされます。乳児の緑内障では、角膜径の拡大や角膜混濁（牛眼）に注意します。ほかに脈絡膜血管腫を伴うことがあります。