視能訓練士

9 歳の男児。学校の健康診断で両眼の視力低下を指摘され来院した。視力は右（0.6×＋0.50 D）、左（0.5×＋0.2…

午前　第70問

9 歳の男児。学校の健康診断で両眼の視力低下を指摘され来院した。視力は右（0.6×＋0.50 D）、左（0.5×＋0.25 D）であった。ERG 検査では最大応答および杆体応答はやや減弱、錐体応答とフリッカ応答は著明に低下していた。眼底写真、フルオレセイン蛍光眼底造影検査およびOCT 検査の所見（別冊No. 7）を別に示す。考えられるのはどれか。

視能訓練士 2025年（令和7年） 第70問の写真
正答 (2)
正答は (2)。考えられるのは Stargardt 病です。 【見るところ】 眼底写真：黄斑部に横長の楕円形の萎縮性の病変があり、その周りから後極部にかけて、小さな黄白色の斑点（黄色斑、fleck）が散らばっていると読めます。乳頭や網膜血管に目立つ異常はありません。 フルオレセイン蛍光眼底造影：黄斑部に網膜色素上皮の萎縮による過蛍光（window defect）があり、後極部の全体に多数の点状の過蛍光（黄色斑に当たる）が散らばっています。背景の脈絡膜の蛍光は暗めに見えます（dark choroid）。
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OCT：中心窩の陥凹はありますが、中心窩とその周りで視細胞の層（外層の高反射の線）が途切れ、外層が薄くなっていると読めます。 学童期に両眼の視力が下がり、黄斑の萎縮と後極部に広がる黄色斑、dark choroid がそろうことから、Stargardt 病（主に ABCA4 遺伝子の異常による常染色体劣性の黄斑ジストロフィ）と考えられます。全視野 ERG は病変が黄斑にとどまるうちは正常のことが多いのですが、病変が広がると錐体系の応答が低下し、さらに杆体系も低下する型があります。この例の ERG（錐体応答・フリッカ応答の著明な低下と杆体応答の軽い減弱）は、病変が後極部に広く及んでいることを示すと考えられます。 【ほかの選択肢】 (1) 黄斑低形成　　OCT で中心窩の陥凹がない（網膜内層が中心窩にも残る）のが特徴。この OCT では陥凹がある　誤り (3) 網膜色素変性　　杆体が先に障害されて杆体応答が強く低下し、夜盲と中間周辺部の変化から始まる。この例は錐体系の低下が主で、病変は後極部にある　誤り (4) 錐体ジストロフィ　　ERG で錐体系が強く低下し、黄斑の萎縮（bull's eye）を示す点は似ているが、後極部に散らばる黄色斑や dark choroid はみられない　誤り (5) Leber 遺伝性視神経症　　視神経の病気で、ERG は正常。若い男性の急な中心視力低下が典型　誤り

出典：2025年（令和7年） 視能訓練士国家試験 問70（厚生労働省 公表）出典元ページ

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