ホモシスチン尿症の栄養管理で、摂取制限が必要なアミノ酸である。正しいのはどれか。1つ選べ。…

午後の部 第148問

ホモシスチン尿症の栄養管理で、摂取制限が必要なアミノ酸である。正しいのはどれか。1つ選べ。

正答 (2)
正答は (2)。制限が必要なのはメチオニンです。 ホモシスチン尿症は、メチオニンの代謝の途中にあるシスタチオニン合成酵素(シスタチオニンβ-合成酵素)の先天的な欠損で、ホモシステイン・メチオニンが体にたまります。治療では、メチオニンを除いた特殊ミルクなどでメチオニンの摂取を制限し、不足しやすいシスチンを補います。ビタミンB₆が効く型もあります。 【ほかの選択肢】 (1) フェニルアラニン フェニルケトン尿症で制限する 誤り (3) トレオニン ホモシスチン尿症で制限するアミノ酸ではない 誤り
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(4) ロイシン イソロイシン・バリンとともに、メープルシロップ尿症で制限する 誤り (5) トリプトファン ホモシスチン尿症で制限するアミノ酸ではない 誤り

出典:第26回 管理栄養士国家試験 問148(厚生労働省 公表)出典元ページ

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