ホモシスチン尿症の治療において制限すべきアミノ酸である。正しいのはどれか。1つ選べ。…

午後の部 第148問

ホモシスチン尿症の治療において制限すべきアミノ酸である。正しいのはどれか。1つ選べ。

正答 (2)
正答は (2)。制限するのはメチオニンです。 ホモシスチン尿症は、シスタチオニンβ-合成酵素の欠損で、メチオニンの代謝の途中のホモシステインがシスタチオニンに変われず、体にたまる病気です。メチオニンを制限し、作られにくくなるシスチンを補う食事療法を行います。 【ほかの選択肢】 (1) アラニンは制限しない 誤り (3) シスチンは、この病気では作られにくくなるので、制限ではなく補う 誤り (4) フェニルアラニンを制限するのはフェニルケトン尿症 誤り (5) グルタミンは制限しない 誤り
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【先天性代謝異常症で制限するもの】 フェニルケトン尿症 フェニルアラニン メープルシロップ尿症 分枝アミノ酸(ロイシン・イソロイシン・バリン) ホモシスチン尿症 メチオニン ガラクトース血症 乳糖・ガラクトース

出典:第28回 管理栄養士国家試験 問148(厚生労働省 公表)出典元ページ

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